耿文茂医生的科普号

胰腺实性假乳头状瘤是年轻女性相对常见的肿瘤，所以我常常称它们为女儿瘤，好发于胰腺体位部位，患者往往无明显临床症状，大部分是查体时或者检查其他疾病行超声等检查时发现的，也有部分患者因为囊内出血腹痛检查时发现的。山东省立医院肝胆外科耿文茂山东省立医院肝胆外科耿文茂超声检查往往发现囊实性肿块，伴有部分高回声等表现。典型的ct表现周围可见蛋壳样钙化，增强扫面可见实性成分强化等。目前认为它是良性或者低度恶性肿瘤。这类肿瘤部分患者可以出现远处转移，笔者在20年的从医生涯中遇见过3例肝脏转移患者，经过手术切除后都获得长期生存了。所以如果针对这类疾病基本上不用过度担心。大部分患者预后都非常的好。它的治疗以手术切除为主。随着微创腔镜手术的成熟，目前该类手术基本上可以微创完成，体位部的肿瘤，可以行保留脾脏的胰腺体位部切除术。胰腺头部的肿瘤，可以行胰头切除，保留十二指肠，肿瘤巨大的可以行胰十二指肠切除术等。术后定期复查就好，不需要特殊治疗。下面是一个手术资料图片。

肝门胆管癌目前发病率逐年升高，其手术复杂，并发症相对较多，目前许多医生对其认识仍然不足，部分患者因此而进行了相对不恰当的治疗，甚至丧失手术治疗时机。下面我就谈谈我个人治疗数百例后针对其各方面的一些心得体会，希望广大患者能够有个正确的认识，不用恐惧，也不用焦虑，能够坦然面对和正确选择。术前的全身评估，这个是关键，也是基础，很多医生不重视患者的基本状况，仍然局限在影像资料能够切除还是不能切除上，患者术前的心肺功能要好好评估，往往大家都有这么一个误区，重心轻肺，患者如果有长期吸烟，肺病史，要好好调理，为后面的手术治疗打下基础，建议家属也不要急于催促手术，这时短暂的等待绝对是值得的，也是重要的。术前的影像资料评估，很多黄疸的患者往往第一就诊于内科医生，可能做个超声或者做个平扫ct。其实肝门胆管的术前影像资料评估是重中之重，我碰到过不少患者带着模糊的当地做的影像资料，身上穿着引流管胆汁的管子。我郑重提醒一句，在没有获得清晰的影像资料之前，尽量不要穿刺减黄，因为穿刺后的局部炎症反应会严重ct或者核磁共振的图像，也会影响临床医生对于病变侵犯程度的判断。术前要不要取到病理证据，目前国内尚难做到，日本的名古屋大学是全球著名的该病治疗中心，其术前常规行内窥镜活检，而且可以确定肿瘤侵犯胆管的远端范围。这方面我们尚有差距，毕竟大部分医院的内镜由内科医生来完成。术前减黄的问题，毫无争议，肝门胆管癌往往合并大范围肝切除，术前减黄很有必要，我们国家要求总胆红素降至85ummol以下，日本则是越低越好，甚至正常。因此术前患者往往穿刺多根引流管减黄。术前肝脏体积测定，关键问题，提别应该重视，外科医生根据病变范围确定了切除范围，可能行左半肝，尾状叶切除，右半肝，尾状叶切除，中肝叶尾状叶切除术，甚至是左三肝，右三肝合并尾状叶切除，这些大范围肝切除都面临一个问题，残余肝脏体积能否完成人体必需的肝脏功能的问题，因此术前应当详细评估，目前要求残肝体积占功能肝脏体积至少30%以上，如果患者术前合并肝脏硬化或者损害，则至少40%以上甚至更高。术前肝细胞功能评估。必要，也重要，因为肝脏不但要求其体积够大，而且每个细胞功能应该正常。该评估国内主要是进性吲哚青绿滞留率实验（ICG），日本可能还要进性唾液酸糖蛋白受体数量测定。如果ICG在10%以下，说明肝脏功能基本正常。可以进性相对更大范围的肝脏切除术。如果术前肝脏残肝体积不够怎么办？门静脉栓塞，国内这一方面有欠缺，日本做的最好，保护预留侧肝脏，栓塞其他肝门静脉，一般3周可以获得较好的残肝代偿。规范的手术操作，这一方面要求规范的淋巴结清扫，和良好的胆管肠吻合术，基层医院相对欠缺，应该找大的中心主要治疗该病的专家进性手术操作，规范和不规范的区别主要在于远期的生存方面和术后并发症方面存在明显不同。术后治疗方面，目前术后治疗仍然以放化疗为主，尚没有特异的靶向药物，有条件的家庭可以进行基因检测，评估肿瘤对于化疗放疗，靶向治疗的敏感性等。

肝门胆管癌手术复杂，术后并发症相对较多，今天挑几个主要的并发症予以介绍，希望各位患者朋友不要过度紧张。出血，外科医生的天敌之一，不管什么手术，都存在这个问题，只是出血量的多少而已。肝门胆管癌往往伴随大范围切除肝脏，术中和术后出血的概率会大大增加，少数患者确实存在二次手术探查止血的情况，有经验的专科医生通过仔细的术中操作，会明显降低大出血的发生率。胆汁漏，常见两种情况，一个是肝脏断面的小胆管漏，一个是重建的吻合口漏，多半通过良好的引流可以自愈，对患者造成的伤害较小。肝功能损害和肝功能不全甚至衰竭，肝门胆管癌往往伴有大范围切肝，术前仔细评估肝脏储备，精确的计算肝脏体积，术中仔细操作都会降低这一事件的发生率。肿瘤的局部复发，肝门胆管癌很少出现远处转移，往往以局部复发为主，可能与其局部侵犯有关，术中规范的清扫配合术后放化疗可能会降低复发机率。术后胆肠吻合口狭窄，患者常伴有间歇寒战发热，可以通过良好的胆肠吻合技术降低其发生概率。

肝门部胆管癌是指发生于左右肝管及其汇合部的恶性肿瘤, 约占肝外胆管癌的60%~70%,手术是肝门胆管癌的首选治疗手段，由于大部分患者早期发现困难，容易侵犯肝动脉，门静脉，手术切除率低，预后较差。五年生存率不足10%，即使手术切除，部分患者也存在局部复发和转移可能，因此多项辅助治疗被临床医生采用，像化疗，放疗，靶向药物，光动力治疗，免疫治疗等。 化疗目前主要针对无法切除的患者，根治切除患者缺乏有力的临床数据，主要还以吉西他滨联合铂类等方案，也有单药长期口服替吉奥的报道，但都缺乏大样本客观的临床试验证据。放疗，目前证实术后切缘阳性，淋巴结转移，局部进展T3以上患者有良好获益。我个人比较推荐，多年的患者随访证实部分明显获益。靶向药物，目前无特异性靶向药物，还是停留在基因检测和个体筛选靶向药物的阶段，尚无特异靶向药物出现。免疫治疗，经验类同靶向药物，但是随着科技进步，靶向和免疫联合放化疗可能会大大提高肝门胆管癌患者的预后。根治性手术仍是目前肝门部胆管癌最佳治疗手段, 手术后的辅助治疗能包括化疗、放疗、靶向治疗及免疫治疗等能使一部分患者获益, 但仍无法改善目前肝门部胆管癌术后辅助治疗效果不佳的现状。

肝门胆管癌手术是集肝胆外科手术之大成，非常复杂，一个优秀的肝胆专科医生如果能够熟练规范的完成该类手术，那么肝脏外科对其来说再无任何禁区可言。中国目前的肝门胆管癌的五年生存率相比日本还是较低，除了疾病的发现相对晚，还与很多外科医生的认知有关，术前的准备不够充分，术中胆管切除范围不够，术中肝十二指肠韧带及相关淋巴脂肪组织的清扫不彻底，术后治疗不够规范等都是原因。我曾经碰到很多外地医院的手术患者来我门诊复查，很多患者胆管的切缘都是阳性的，其预后可以预见了。规范的肝门胆管癌手术需要术者在术前就要有详细的手术规划，患者的胆管病变到什么程度，也就是沿着胆管长轴受累的范围和沿着胆管横截面受累的范围，沿着长轴的受累程度往往决定了肝脏切除的范围，沿着横截面受累的程度往往决定有无肝动脉，门静脉及其分支的受累，也很大程度上决定着是否有手术机会。如果术者有良好的阅片能力，那么术前的规划和术中的探查绝大多数情况是一致的。一般来说，如果患者术前进行了足够的减黄保肝治疗及肝功能评估，精确的肝脏预留体积的测算，规范的手术切除和淋巴脂肪组织清扫，熟练的胆管重建和吻合技术，配合术后的放疗和化疗，患者还是能够获得比较好的预期结果。

肝门胆管癌手术复杂，相对围手术期并发症偏多，因此术前评估非常关键。我个人经过大量手术发现，达到如下要求，围手术期并发症会明显下降。第一，良好的体力状态。第二，良好的心肺功能。第三，术前CT或者MRI评估保留侧肝脏的动脉无明显受肿瘤侵犯，或者门静脉受累较短可以切除重建。第四，良好的肝脏功能储备，术前黄疸患者要求胆红素降至100ummpl左右，85ummol以下最好。影像学评估保留的肝脏占标准肝脏体积的35%以上。第五，肿瘤没有其他远处转移病灶。达到以上标准基本上手术可以比较顺利完成。

肝门胆管癌由于发现时患者多伴有明显黄疸，而严重的黄疸往往影响肝细胞功能，会大大增加患者围手术期肝功能衰竭的风险。肝门胆管癌长用的减黄方法有两种，第一经超声引导下行胆管穿刺引流术，也就是通过超声引导，将引流管穿刺进入扩张的胆管内，将胆汁引出到体外，如果癌肿位置较高，左右胆管或者右前叶胆管、右后叶胆管及左肝管互不相通，可能需要穿刺多根引流管。这种穿刺引流简单有效，缺点就是胆汁体外流失及胆道出血可能，可能需要患者口服部分胆汁。第二种办法时内镜下行鼻胆管引流术，就是在十二指肠镜的引导下，经过胆管的开口十二指肠乳头，伸入支撑引流管，通过癌肿胆管处，进入扩张胆管内。其操作相对复杂，部分患者可能并发胰腺炎，胆管炎等，但是该种操作部分胆汁可以进入十二指肠内帮助消化。我个人倾向超声引导下胆管穿刺引流术，简单，安全，有效，一般2-3周基本上可以达到术前要求。

肝门胆管癌顾名思义是长在肝门区的胆管癌。主要表现就是出现黄疸伴肝内胆管扩张。这类手术非常复杂，因为在狭小区域内存在胆管，肝动脉，门静脉。肿瘤往往侵犯或者累积血管，需要非常有经验的临床医生处理。这类患者往往需要大范围肝切除。根据癌肿累积的部位和肿瘤和肝动脉门静脉的关系，可能行围肝门切除，胆肠吻合。左半肝切除尾状叶切除，胆肠吻合。右半肝切除，尾状叶切除，胆肠吻合。中肝叶切除，尾状叶切除，胆肠吻合。只要患者耐受手术 ，术后综合治疗，往往可以取得较好的治疗效果。

梗阻性黄疸但是指各种原因导致的胆管梗阻，进而导致胆汁流入十二指肠不畅。其临床表现就是皮肤黄，眼黄，尿黄，大便白色。引起胆道系统梗阻的原因既有良性病变也有恶性病变，良性梗阻的原因包括肝内外胆管结石、胆管良性狭窄等。这些病变的处理相对容易，结石导致的可以探查胆管，取净结石。狭窄导致的可以整形狭窄段，或者行狭窄段以上胆肠吻合。复杂的是恶性胆管梗阻，恶性梗阻性黄疸最该引起我们的重视，它是指由恶性肿瘤直接浸润或压迫肝外胆道所致的胆汁排出受阻，根据阻塞部位一般可分为高位胆道梗阻和低位胆道梗阻。高位胆道梗阻多指高位胆管癌，即肝门部胆管癌，部分胆囊癌可向肝管方向浸润发展，也可致高位胆道梗阻，低位胆道梗阻系壶腹周围恶性肿瘤所致的梗阻，通常包括胰头癌、胆总管下端癌及壶腹癌等。高位梗阻像肝门胆管癌常常合并大范围肝切除并行胆管空肠吻合术，而低位胆管梗阻则行胰十二指肠切除术。胆管中段的肿瘤可以局部切除，胆肠吻合术。

前面说了什么是肝门胆管癌，现在接着聊聊肝门胆管癌术前准备的注意事项。如果您术前影像资料评估可行手术治疗，大夫往往说，目前黄疸太高，需要减黄。 什么叫减黄，就是通过干预手段使胆汁流到体外或者体内，让肝脏功能进一步回复，达到外科手术的基本要求。减黄是必要的，关键的，术前良好的减黄可以明显降低了患者肝切除术后肝功衰竭的可能。 目前减黄要求胆红素降低到85ummol以下最好。所以，减黄不要犹豫。